Trang chủ - American International Hospital

PHẢI LÀM GÌ NẾU BẠN MẮC XƠ HÓA SAU PHÚC MẠC VÔ CĂN HIẾM GẶP

Xơ hóa sau phúc mạc vô căn là một bệnh lý hiếm gặp với tỉ lệ rất thấp nhưng hiện có xu hướng ngày càng tăng. Nếu năm 2014 ghi nhận tần suất mắc 1/200.000-500.000 dân mỗi năm thì đến năm 2016 theo báo cáo hiệp hội niệu khoa Mỹ tỷ lệ mắc phải 0.1-1.3/ 100.000 người mỗi năm, tần suất lưu hành 1.4/100.000 dân. Theo báo cáo của Hà Lan tỷ lệ mắc 1.3/100.000 dân mỗi năm. Bệnh lý này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phần lớn ở những người từ 55 đến 65 tuổi. Tỷ lệ nam: nữ là 2:1- 3:1.

Xơ hóa sau phúc mạc thường đi kèm viêm quanh động mạch chủ bụng, các tĩnh mạch chậu và xơ hóa này bao quanh, chèn ép mạch máu, niệu quản gây thận ứ nước và tổn thương thận.
Khi nghe bác sĩ chẩn đoán mình mắc phải căn bệnh hiếm gặp, không ít người sẽ có tâm lý hoang mang lo lắng với tình trạng bệnh và khả năng điều trị. Tuy nhiên, không phải căn bệnh hiếm gặp nào cũng là bệnh hiểm nghèo, xơ hoá sau phúc mạc vô căn là một bệnh lý như vậy, bệnh chỉ cần được phát hiện sớm và chẩn đoán chính xác để có kế hoạch điều trị kịp thời và hiệu quả. Ngược lại, bệnh tiến triển sẽ dẫn đến suy thận giai đoạn cuối và tổn thương thận này không thể hồi phục, phải ghép thận.

Mới đây, một ca bệnh xơ hóa sau phúc mạc vô căn đã được phát hiện và điều trị kịp thời tại Bệnh viện Quốc tế Mỹ (AIH). Bệnh nhân T.N (Nữ, 65 tuổi) đến thăm khám tại chuyên khoa tiêu hóa, Bệnh viện Quốc tế Mỹ (AIH) với các biểu hiện mệt mỏi, buồn nôn, chán ăn, táo bón, đau lưng từ vài tháng trước. Bệnh nhân đồng thời đang điều trị cao huyết áp và vừa mới phát hiện tiểu đường type 2.

Kết quả siêu âm:

• Thận ứ nước hai bên: độ 3 ở bên phải và độ 2 ở bên trái chưa rõ nguyên nhân.
• Tồn lưu bàng quang không đáng kể.

Ngay sau đó, bệnh nhân tiếp tục được bác sĩ chuyên khoa Thận Niệu AIH chỉ định chụp CT, MRI vùng bụng và vùng chậu.

Kết quả chụp CT:

- Khối u sau phúc mạc đồng nhất, kém tăng sinh mạch máu, bờ đều, bao quanh động mạch chủ bụng từ L3 đến chổ chia đôi động mạch chậu, lan đến cuống động-tĩnh mạch chậu trong và ngoài hai bên, chèn ép niệu quản ở đoạn thắt lưng L5 và tĩnh mạch chậu trong ( bên phải > bên trái ) - gây ứ nước thận - niệu quản, độ 3 thận phải, độ 2 thận trái và dãn các tĩnh mạch tiểu chậu.
- Một khối nhỏ và dài dọc theo bờ sau tụy, bao quanh tĩnh mạch lách cũng được ghi nhận.
- Không bài tiết thận phải và chậm bài tiết thận trái.
- Giả thuyết khối u này có thể là u xơ hóa sau phúc mạc vô căn hoặc u hạch lymphoma sau phúc mạc.




Kết quả chụp MRI:

- Khối u đồng nhất và kém tăng sinh mạch máu sau phúc mạc bao quanh động mạch chủ bụng và động mạch chậu trong và ngoài hai bên, ưu thế về bên phải, chèn ép mạch máu và niệu quản, gây ứ nước hai thận độ 3 và dãn tĩnh mạch tiểu chậu.
- Khối u có tín hiệu thấp trên chuỗi xung DWI, gợi ý nhiều đến xơ hóa lan tỏa lành tính sau phúc mạc (phân biệt với sarcoma xơ độ biệt hóa thấp)
- Giả thuyết u hạch lymphoma ít có khả năng hơn.
- Kích thước khối này d#150x 54x 17mm (Cao x trước sau x ngang).
- Nghi ngờ một khối nhỏ cùng đặc tính ở phía sau tụy d# 34x 3mm (dài x dày).






Bệnh nhân được hội chẩn đa chuyên khoa với chẩn đoán thống nhất của hội đồng y khoa nghi ngờ xơ hóa sau phúc mạc vô căn, chèn ép 2 niệu quản gây suy thận.

Ngày 19/5, bệnh nhân được ekip bác sĩ tại AIH thực hiện thành công thủ thuật đặt ống thông tiểu 2 bên qua nội soi để giải áp ứ nước hai thận và bắt đầu điều trị liệu pháp Corticoid.

Hiện tại, sau 6 tháng điều trị, bệnh nhân đã có những tiến triển tốt, hai thận hết ứ nước, thể tích khối u giảm 90%. Có thể nói, với chẩn đoán hình ảnh chính xác bằng các phương pháp siêu âm, chụp cộng hưởng từ MRI, chụp cắt lớp CT, Bệnh viện Quốc tế Mỹ (AIH) đã có hướng chẩn đoán chính xác, hỗ trợ, điều trị hợp lý, kịp thời đối với ca bệnh hiếm này.




Hai thận hết ứ nước
Thể tích khối u giảm đáng kể ~90%


Bệnh xơ hóa sau phúc mạc là gì?
Vùng sau phúc mạc là khoảng cơ thể chứa thận, động mạch chủ bụng, hệ thống tiết niệu và rất nhiều cấu trúc khác. Xơ hóa sau phúc mạc là một rối loạn viêm hiếm gặp khi tình trạng hình thành bất thường của mô dạng sợi (xơ hóa) xảy ra phía sau màng lót khoang bụng (phúc mạc). Sự phát triển mô bất thường này thường lan rộng ảnh hưởng đến các ống dẫn nước tiểu từ thận đến bàng quang (niệu quản khiến các ống này bị tắc nghẽn).
Nguồn gốc tên gọi: Bệnh Ormond - Một bệnh cũ với một tên mới.

• Ormond, John Kelso - chuyên gia niệu học người Mỹ - được ghi nhận là người đầu tiên mô tả về bệnh xơ hóa sau phúc mạc vô căn (1948). Mười bảy năm sau, ông đã suy đoán chính xác rằng căn bệnh này có tính chất toàn thân và cùng nhóm bệnh với lupus, xơ cứng bì và viêm quanh động mạch.
• Ngày nay, các nhà khoa học đã xác nhận một thực thể bệnh mới nổi lên trong thế kỷ 20 với danh pháp mới là Bệnh liên quan IgG4 (Immunoglobin G4- Related Disease)

• Như vậy Bệnh xơ hóa sau phúc mạc vô căn hay Bệnh Ormond là một phân nhóm của bệnh có danh pháp mới này do đó có tên mới là “Xơ hóa sau phúc mạc liên quan IgG4”.

Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng

• Đau lưng, đau bụng dưới hoặc hai bên hông (gần 90% trường hợp). Trong nhiều trường hợp cơn đau này âm ỉ, mơ hồ, không có điểm đau khu trú.
• Chán ăn, sụt cân, buồn nôn, nôn ( có thể gặp 30-90% trường hợp).
• Có thể có sốt.
• Táo bón cũng là một triệu chứng gợi ý tuy không thường gặp (12-30% trường hợp).
• Có thể có phù chi dưới do chèn ép(10-23%).
• Tiểu khó, tiểu ít.

Cận lâm sàng:

• ESR tăng (53-85%), CRP(40-78%), eGFR giảm (40-66%), Hb giảm nhẹ.
• IgG4 tăng (75-78%).
• Thận ứ nước (55-72%). Thận ứ nước 2 bên (32-46%).

Trong một số trường hợp hiếm, xơ hóa sau phúc mạc có thể trở thành ác tính khi tĩnh mạch lớn nhất trong cơ thể đưa máu trở về tim (tĩnh mạch chủ dưới) cũng bị bao bọc bởi mô xơ nhưng hiếm khi gây tắc nghẽn tĩnh mạch.


Nguyên nhân của bệnh xơ hóa sau phúc mạc
Nguyên nhân chính xác của khoảng 2/3 số ca bệnh xơ hóa sau phúc mạc đa phần không thể xác định rõ (vô căn). Một số nguyên nhân khác có thể bao gồm:

• Thuốc điều trị và ngăn ngừa chứng đau nửa đầu.
• Các khối u ác tính có liên quan đến xơ hóa sau phúc mạc.
• Mô bị tổn thương do chấn thương hoặc phẫu thuật.

Phương pháp điều trị bệnh xơ hóa sau phúc mạc
Điều trị xơ hóa sau phúc mạc phụ thuộc vào vị trí và mức độ phát triển của mô. Các phương pháp đã được chứng minh bao gồm:

• Điều trị xơ hóa sau phúc mạc mục tiêu để giải phóng nghẽn tắc gây ra bởi mô sợi xơ, ngưng sự tiến triển của quá trình xơ hóa và ngăn ngừa tái phát
• Phẫu thuật giải phóng cơ quan bị xơ hóa gây tắc nghẽn, bao quanh hoặc loại bỏ khối xơ.
• Đặt stent vào niệu quản để giảm tắc nghẽn
• Đa số đáp ứng với liệu pháp Steroid hay còn gọi Glucocorticoid. Liều 0.75-1mg/kg/ngày và giảm dần còn 7.5mg-5mg/ngày trong 6-9 tháng. Có thể kéo dài 12 tháng. Theo dõi tiếp 2 năm.
• Điều trị chủ yếu bằng Glucocorticoid và có thể phối hợp với các liệu pháp khác như hóa chất, nội tiết, sinh học như DMARDS- MTX, CTX,  SERM- TAM, Rituximab (do có lympho bào B/CD20+)
• Rituximab dùng điều trị trường hợp bệnh khó kiểm soát, kháng Glucocorticoid, tái phát cho hiệu quả cao.

Để điều trị kịp thời các bệnh lý nói chung và những bệnh lý hiếm gặp như xơ hóa sau phúc mạc nói riêng, việc chủ động theo dõi sức khỏe và tầm soát sớm rất cần thiết. Rất nhiều trường hợp bệnh nhận phát hiện được bệnh ở giai đoạn rất sớm nhờ khám sức khoẻ tổng quát định kỳ. Từ đó, bệnh nhân được tư vấn kế hoạch điều trị hợp lý, tiết kiệm chi phí và tăng hiệu quả điều trị.
Là một bệnh viện đa khoa với đội ngũ chuyên gia giàu kinh nghiệm, Bệnh viện Quốc tế Mỹ (AIH) thiết kế nhiều gói khám sức khỏe tổng quát và gói tầm soát chuyên sâu phù hợp với nhu cầu cụ thể của nhiều đối tượng khác nhau, mang lại cho khách hàng những lựa chọn tối ưu nhất.